川崎病和不完全型川崎病

川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次报道，后以其名命之，属自限性疾病，常发生于5岁以下儿童，其可累及中小血管，特别是冠状动脉，是儿童后天性心脏病发病的主要原因。未经正规治疗的患儿，其冠状动脉病变发生率为25%～30%，而早期大剂量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠状动脉瘤的发生率降低到5%。
典型的川崎病诊断较为容易，但对于不完全型川崎病，往往会被误诊或漏诊，未能得到及时治疗，遗留心脏后遗症或导致死亡。通过对不完全型川崎病的学习，希望能减少对该病的误诊，及早诊断，及时治疗。
典型川崎病的诊断
典型川崎病诊断并不困难，其诊断标准如下：
1.发热≥5d；
2.双眼结膜充血，无分泌物；
3.口唇潮红、皲裂，杨梅舌；口腔黏膜弥散性充血；
4.多形皮疹，无水疱及结痂；
5.急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端膜样脱皮；
6.颈部非化脓性淋巴结大，直径>1.5cm。
符合上述6项中5项（发热作为必备条件）及以上即可诊断。若少于5项者，而二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病。
不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）约占20%左右，由于临床表现不典型及无特异性实验室诊断指标，误诊率较高，常常容易误诊为普通感冒、败血症、药物过敏、猩红热、麻疹、腺病毒感染等，尤其易误诊为普通感冒及败血症，而错过了治疗的最佳时期，且相对典型川崎病更容易并发冠状动脉损害，预后更差，因此，早期的诊断和治疗，对降低患儿心脏病的发病率至关重要。
发热是IKD最常见的症状，如合并以下情况，IKD可能性大：
1.肛周皮肤潮红、脱屑，多于发热3～5天内出现，可作为早期诊断线索之一；
2.卡介苗接种部位红肿，亦为早期诊断线索[6～8]；
3.指端膜状脱屑，但症状出现较晚；
4.对于发热>5d，符合2～3项KD诊断标准者，且具备下列3项及以上者即可诊断为IKD：
（1）CRP>30mg/L；
（2）ESR>40mg/L；
（3）清蛋白≤30g/L；
（4）贫血；
（5）转氨酶升高；
（6）发病7天后血小板显著增多>450×109/L；
（7）急性期白细胞计数≥15×109/L，以粒细胞为主；
（8）尿中白细胞≥10个/HP。
其中，CRP、ESR、PLT升高为KD合并冠状动脉病变的高危因素，CRP升高为其独立危险因素。
5.发热经抗感染治疗无效且无法用其他疾病解释，超声心动图示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细、左心室收缩功能降低、心包积液者。IKD在婴幼儿冠脉病变出现较早，可于发病3d内出现。
6.心肌酶改变，心电图示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表现，但特异性不大。
治疗
早期丙种球蛋白2g/kg一次性静脉输注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，热退3天后减量为3～5mg/kg·d，顿服；若无冠脉扩张，服用8周左右；若存在冠脉扩张，持续口服至冠脉恢复正常后方可停药。
总结
当临床上患儿持续性发热，原因不明，抗菌药物治疗无效，伴有口唇充血皲裂、双眼结膜充血（无分泌物）、皮疹、肛周脱屑、指端膜状脱屑、颈部非化脓性淋巴结大等，但不能满足5项者，需完善血常规、ESR、CRP等检查，高度怀疑不完全型川崎病者建议及早进行心脏超声检查,以协助的诊断，必要时放宽标准，早期治疗，减少冠状动脉损害的发生。