神经纤维瘤科普7：神经纤维瘤引起的上睑下垂的外科处理方案

神经纤维瘤科普7：神经纤维瘤引起的上睑下垂的外科处理方案 (原创)

作者：王智超医师；王慧静博士

作者单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科

门诊时间：每周五下午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊

丛状神经纤维瘤（PNs）是1型神经纤维瘤病（NF1）患者的常见并发症。由肿瘤性施万细胞，成纤维细胞，肥大细胞和神经周细胞组成。在神经鞘中，细胞沿着神经的长轴异常增生并过度生长。PNs的网络样生长侵入多个神经束，不仅使神经变厚，而且还通过渗透周围的软组织引起肥大。当累及皮肤时，真皮变厚并且血管增生，导致不规则的色素沉着称咖啡牛奶斑，并且可以触诊到绳索状的肿块。随着PNs的大小增加，占位效应可能造成功能损害以及影响美观，并且在严重的情况下，它们可能危及生命。此外，PNs存在恶变为恶性外周神经鞘瘤的风险。

目前，手术是其首选的治疗方法。然而，手术难以完全切除浸润到周围组织的肿瘤和增生的血管。

PNs可以发生在身体的任何部位，包括头部和面部，躯干和四肢。其中，发生在眶颞区的肿瘤将导致非常严重的后果。不仅由于此区域在功能上至关重要，而且还对面部的美观性也有巨大的影响。因此，完美地处理生长在此的丛状神经纤维瘤，对医生而言也是一个巨大的挑战。

这种特殊部位的眶-颞神经丛状神经纤维瘤，会表现出复杂的临床症状，例如严重的上睑下垂，睑外翻，泪腺功能障碍，甚至视力丧失。

最近，Jangyoun Choi等人通过采用同时前额抬高术和眼睑成形技术，包括重睑形成术和肿瘤切除术，成功修复了一名48岁的眶-颞神经丛状神经纤维瘤患者的上眼睑内翻和严重眼睑下垂的症状。

A，患者，48岁，女，患有OTPN（眶-颞丛状神经纤维瘤）。肿块主要位于眉侧区域。可观察到发际线不对称和右眉及眼睑下垂。B，前额抬高的切口设计（白线）和上眼睑的重睑成形术。C，术后一年。可注意到眉毛高度和发际线的对称性维持良好。

目前已提出了各种手术方法来攻克OTPN的难题。比如眼睑成形术、前睑提肌切除术、额睑悬吊术、眦复位术和钛网眼眶重建术以及肿块切除术。重建眉-睑复合区域必需对面部逐个单元进行解剖学评估和手术方案模拟。

首先，测试提肌功能对矫正眼睑下垂非常重要。如果提肌功能小于10 mm，应考虑上睑下垂矫正手术，如前提肌切除术；如果提肌完全没有功能，则应考虑额肌悬吊术。根据眉毛及上眼睑下垂的严重程度，则可考虑提眉术。在准确诊断潜在解剖学成因后，再治疗睑内翻或外翻。

本案例中的患者患有OTPN引起的右眉眼下垂、发际线不对称和右上眼睑内翻。为了矫正眉眼下垂，同时考虑发际线的对称性，医生们选择仅在患侧实施前额抬高。通过移除毛发稀疏的区域和较低区域的前额皮瓣向上提升，可以同时矫正患者的眉眼下垂和发际线的情况。其眉前的S形畸形也可通过前额抬升和肿瘤切除手术被修复。而为了矫正眼睑内翻，他们进行了重睑成形术。Jangyoun Choi等人有意通过将下睑缝合到睑板的稍高部位产生轻微的睑外翻。结果，通过结合肿块切除和前额提升手术，增强了上睑成形术的效果，并完全解决了睑内翻的问题。而手术形成的睑外翻在3个月内自发恢复。

OTPNs的外科治疗应该根据患者的实际情况制定个性化的方案。其中，同步实施前额抬高术和眼睑成形术是一种较好的可行的手术治疗方法，适用于发际线不对称、眉毛和上眼睑下垂以及上眼睑移位的患者。

神经纤维瘤引起的上睑下垂，会表现出复杂的临床症状，例如严重的上睑下垂，睑外翻，泪腺功能障碍，甚至视力丧失。在儿童患者中更是需要及早的治疗和干预，减轻对于视力发育的影响。

如果需要进行评估和治疗，请大家每周五下午，到上海交通大学医学院附属第九人民医院新门诊大楼9楼挂号神经纤维瘤病专病门诊，进行评估、诊断和治疗。

参考文献：

Choi J, Choi H J, Kang K J, et al. Simultaneous Forehead Lift and Blepharoplasty Techniques in Management of Orbito-Temporal Plexiform Neurofibroma[J]. The Journal of craniofacial surgery, 2019.